소아신경학-3판

목차



제 1 장 임상적 평가



01 신경계진찰…………………………………………………3

1. 병력청취………………………………………………… 3

2. 일반진찰………………………………………………… 4

3. 신경계진찰……………………………………………… 5

02 진단적 특수검사………………………………………… 19

1. 요추천자……………………………………………… 19

2. 경막하 천자…………………………………………… 21

3. 유발전위 검사………………………………………… 21

4. 뇌파검사……………………………………………… 23

03 뇌영상 검사……………………………………………… 33

1. 소아 영상 검사를 위한 방법…………………………… 33

2. 신생아 영유아 뇌 두개골 및 척추 발달……………… 34

3. 자기공명영상………………………………………… 37

4. 소아 뇌전증의 수술 전 평가에서 다중 신경 영상……… 41





제 2 장 의식장애



01 의식장애 및 혼수……………………………………… 51

1. 의식장애의 원인……………………………………… 51

2. 의식장애의 정도……………………………………… 51

3. 혼수 환자의 평가……………………………………… 54

4. 의식 소실의 양상……………………………………… 58

5. 의식장애 환아의 처치………………………………… 60

6. 혼수 환아의 예후……………………………………… 62

02 뇌사 …………………………………………………… 63

1. 사망의 정의…………………………………………… 63

2. 뇌사 판정기준………………………………………… 64

3. 뇌사의 보조 검사……………………………………… 66

4. 소아의 뇌사…………………………………………… 66

5. 세계 각국의 현황……………………………………… 68

6. 예후…………………………………………………… 68





제 3 장 선천성 및 주산기 질환



01 중추신경계의 기형……………………………………… 73

1. 수두증………………………………………………… 73

2. 신경관 형성 및 분화장애……………………………… 78

3. 대뇌겉질발달장애……………………………………… 86

4. 기타…………………………………………………… 95

02 신생아의 신경질환………………………………………101

1. 저산소 허혈 뇌병증……………………………………… 101

2. 분만 손상………………………………………………106

03 뇌성마비…………………………………………………111





제 4 장 유전 및 대사질환



01 평가 및 검사……………………………………………123

1. 증상 및 징후……………………………………………123

2. 신체진찰………………………………………………123

3. 일반검사………………………………………………124

4. 유전자 검사……………………………………………125

02 염색체이상질환…………………………………………129

1. 염색체 수의 이상………………………………………129

2. 염색체 구조의 이상……………………………………130

3. 상염색체 질환…………………………………………131

4. 성염색체 질환…………………………………………133

5. 미세결실 및 미세중복 증후군…………………………134

6. 단일유전자 질환………………………………………139

03 사립체질환………………………………………………143

04 선천대사이상질환………………………………………153

선천대사장애………………………………………………153

1. 아미노산혈증……………………………………………153

2. 유기산혈증……………………………………………157

3. 요소회로이상증………………………………………158

4. 리소좀축적질환………………………………………161

05 신경피부증후군…………………………………………165

1. 신경섬유종증……………………………………………165

2. 결절경화증……………………………………………168

3. Sturge-Weber 증후군………………………………171

4. Von Hippel-Lindau병………………………………172

5. 색소실조증……………………………………………172

6. 무색소 색소실조증……………………………………172





제 5 장 행동장애



01 발달 및 발달지연………………………………………177

1. 소아의 정상발달………………………………………177

2. 발달장애의 정의와 종류………………………………179

3. 발달평가………………………………………………180

4. 발달평가 검사…………………………………………181

02 지적장애…………………………………………………187

03 말·언어장애……………………………………………193

1. 말·언어의 발달………………………………………193

2. 말·언어장애……………………………………………195

3. 관련질환………………………………………………198

4. 평가……………………………………………………199

5. 말·언어장애 아이의 치료 및 예후……………………200

04 주의력결핍 과잉행동 장애……………………………203

05 자폐스펙트럼장애………………………………………211





제 6 장 뇌전증



01 뇌전증의 역학 및 자연경과……………………………225

1. 원인……………………………………………………225

2. 뇌전증의 발생률과 유병률……………………………226

3. 뇌전증의 자연경과……………………………………226

4. 뇌전증과 연관된 외상 및 사망…………………………227

02 뇌전증의 발생기전………………………………………229

1. 막전위…………………………………………………229

2. 발작의 기전……………………………………………234

03 뇌전증의 진단……………………………………………241

1. 병력청취 및 문진………………………………………241

2. 신체진찰………………………………………………243

3. 뇌파검사………………………………………………243

4. 뇌전증 뇌영상검사……………………………………254

04 뇌전증 발작과 뇌전증증후군…………………………261

1. 뇌전증 발작의 분류……………………………………261

2. 뇌전증증후군…………………………………………269

3. 특수한 임상상황에서의 발작…………………………283

4. 뇌전증의 감별진단……………………………………290

05 뇌전증의 치료……………………………………………293

1. 약물치료………………………………………………293

2. 수술적 치료, 미주신경자극술, 케톤생성식이요법……298





제 7 장 두통



01 소아 두통의 진단과 분류………………………………307

1. 소아 두통의 진단………………………………………307

2. 소아 두통의 분류………………………………………309

02 소아 원발두통……………………………………………311

1. 소아 편두통……………………………………………311

2. 소아기 주기성 증후군…………………………………… 316

3. 양성돌발성사경………………………………………320

4. 소아청소년 긴장성두통………………………………320

03 소아 이차두통……………………………………………325

1. 외상 후 두통……………………………………………325

2. 혈관성 두통……………………………………………326

3. 특발 두개내압 상승에 기인한 두통……………………326

4. 자발성 두개내 저압……………………………………327

5. 뇌종양…………………………………………………327

6. 감염……………………………………………………328

7. 이비인후과 및 안과 질환………………………………328

8. 정신과 질환에 기인한 두통……………………………328





제 8 장 수면장애



01 정상 수면의 발달과 생리………………………………333

02 수면평가…………………………………………………339

03 소아청소년기의 수면장애………………………………343

1. 영유아기의 야간 각성과 불면증………………………343

2. 소아기 및 청소년기에서의 불면증……………………345

3. 수면 연관성 호흡장애와 폐쇄성 수면무호흡 증후군…347

4. 과다 수면장애…………………………………………351

5. 사건수면………………………………………………357

6. 수면 연관성 운동장애…………………………………359

7. 수면과 신경발달장애…………………………………363





제 9 장 운동장애



01 운동실조…………………………………………………367

1. 운동실조………………………………………………367

2. 급성 운동실조…………………………………………369

3. 간헐성/반복성 운동실조………………………………370

02 무도병 ……………………………………………………375

1. Sydenham 무도병……………………………………375

2. Huntington병…………………………………………377

3. 약물유발 무도병………………………………………377

4. 기타 무도병……………………………………………377

03 근긴장이상과 무정위운동………………………………379

근긴장이상 폭풍…………………………………………381

1. DYT-1 근긴장이상……………………………………381

2. 도파민 반응 근긴장이상………………………………382

3. 근간대경련 근긴장이상 증후군………………………382

04 진전 ……………………………………………………383

05 근간대경련………………………………………………387

06 돌발 운동이상……………………………………………389

07 틱, 틱장애, 뚜렛증후군…………………………………391

1. 틱………………………………………………………391

2. 틱장애…………………………………………………391

3. 뚜렛증후군……………………………………………392





제 10 장 변성 질환



01 회백질을 주로 침범하는 변성 질환……………………397

1. Rett 증후군……………………………………………397

2. Menkes병……………………………………………398

3. Neuronal Ceroid Lipofuscinosis…………………400

02 백질을 주로 침범하는 변성 질환………………………403

1. Pelizaeus-Merzbacher병……………………………404

2. 부신백질형성장애………………………………………405

03 기저핵을 주로 침범하는 변성 질환……………………411

1. Wilson병………………………………………………411

2. Huntington병…………………………………………414

3. Pantothenate kinase 연관 신경변성………………416





제 11 장 감염성 질환



01 서론 ……………………………………………………421

02 수막염 ……………………………………………………423

1. 신생아기 세균수막염……………………………………423

2. 신생아기 이후의 세균수막염…………………………426

3. 결핵성 수막염…………………………………………435

4. 호산구성 수막염………………………………………438

5. 진균성 수막염…………………………………………439

03 뇌염 ……………………………………………………441

1. 선천감염………………………………………………441

2. 후천성 뇌염……………………………………………446

04 뇌농양 ……………………………………………………457

05 척수감염, 농양…………………………………………459





제 12 장 신경계 염증/자가면역 질환



01 다발경화증………………………………………………463

02 시신경척수염 스펙트럼 장애…………………………469

03 급성 파종 뇌척수염/다발탈수초 병변…………………473

04 급성횡단척수염…………………………………………477

05 신경계의 면역매개 질환………………………………479

06 자가면역 뇌염 및 뇌전증………………………………483

1. 신경원 표면 항원에 대한 자가항체들…………………483

2. 특이 자가면역 뇌염……………………………………485

07 발열과 관련된 뇌증/뇌전증……………………………491





제 13 장 종양



01 소아의 신경계 종양……………………………………499

02 천막상 종양………………………………………………513

1. 대뇌반구 종양…………………………………………513

2. 터키안 또는 터키안 상부 종양…………………………519

3. 송과체 부위 종양………………………………………522

4. 뇌실질외 종양…………………………………………522

03 천막하 종양………………………………………………525

1. 속질모세포종……………………………………………525

2. 소뇌 별아교세포종……………………………………526

3. 뇌실막세포종…………………………………………528

4. 뇌간 교종………………………………………………529

04 척수종양…………………………………………………531

05 가짜 뇌종양………………………………………………533





제 14 장 뇌혈관질환



01 서론 ……………………………………………………539

02 폐쇄성 뇌혈관질환………………………………………541

1. 뇌혈전증………………………………………………541

2. 뇌색전증………………………………………………544

3. 뇌정맥 혈전증…………………………………………545

03 출혈성 뇌혈관질환………………………………………547

04 뇌졸중 유사 증상의 감별진단…………………………553





제 15 장 신경근질환



01 소아 신경근질환의 진단적 접근………………………559

1. 임상적 접근 ……………………………………………559

02 척수근위축증……………………………………………563

03 근퇴행위축………………………………………………567

1. 디스트로핀병증 ………………………………………571

2. 팔다리이음 근퇴행위축………………………………576

3. 선천근퇴행위축 ………………………………………577

4. Emery-Dreifuss 근퇴행위축…………………………580

5. 얼굴어깨위팔 근퇴행위측………………………………580

04 선천근병증………………………………………………583

1. Central core병 ………………………………………583

2. Multi-mini core병 …………………………………584

3. Nemaline 근병증 ……………………………………585

4. Centronuclear (myotubular) 근병증 ………………586

5. Fiber type disproportion 근병증……………………587

6. 기타 근병증 ……………………………………………587

05 근무력증…………………………………………………589

1. 중증근무력증…………………………………………589

2. 일시적 신생아근무력증…………………………………592

3. Lambert-Eaton myasthenic 증후군………………592

4. 선천근무력증…………………………………………592

06 근긴장질환………………………………………………593

1. 근긴장 퇴행위축………………………………………593

2. 선천근긴장증…………………………………………595

3. 선천근긴장실조증………………………………………595

4. 근긴장 연골퇴행위축………………………………… 595

07 기타 근병증………………………………………………597

1. 대사근병증……………………………………………597

2. 청소년형 피부근염……………………………………598

3. 주기성마비……………………………………………599





제 16 장 말초신경계 질환



01 급성 염증성 탈수초 다발신경병증……………………605

02 만성 염증성 탈수초성 다발신경뿌리염증……………611

1. 정의……………………………………………………611

2. 원인……………………………………………………611

3. 증상……………………………………………………611

4. 동반질환………………………………………………611

5. 진단기준………………………………………………611

6. 치료 및 예후……………………………………………612

03 유전신경병증……………………………………………615

1. 유전 운동감각 신경병증………………………………615

2. 말단 유전 운동신경병증………………………………616

3. 유전 감각신경병증………………………………………616

4. 치료……………………………………………………617





제 17 장 신경질환을 앓는 소아의 돌봄



01 소아신경학에서의 윤리적 문제들……………………621

1. 윤리학 이론들…………………………………………621

2. 윤리적 책임……………………………………………624

3. 윤리적 문제……………………………………………628

02 소아의 진정요법…………………………………………631

1. 서론 및 배경……………………………………………631

2. 적응증…………………………………………………631

3. 절차……………………………………………………631

4. 약물……………………………………………………631

03 소아의 통증치료…………………………………………635

1. 정의 및 분류……………………………………………635

2. 평가 및 측정……………………………………………635

3. 치료……………………………………………………636



Index ……………………………………………………639