혈우병진료매뉴얼(제2판)

내용



혈우병진료매뉴얼(제2판)


* 발간사
혈우병 치료의 밝은 앞날을 기약합니다.
지난해 5월 창립총회를 가진 대한혈액학회 산하 혈우병연구회가 첫 사업으로 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”을 발간하게 되었습니
다.
먼저, 지난 1년여의 기간 동안 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”의 발간을 위해, 진료와 강의로 바쁜 일정에도 불구하고 원고 작성
및 교정과 출판 관련 회의에 열의를 가지고 참여해 주신 윤휘중 교수를 비롯한 18명의 집필진에게 감사를 드립니다.
우리나라 혈우병 치료의 발전 과정을 몇 단계로 나눌 수 있습니다.
먼저, 농축혈액제제 생산이 되지 않았던 때에는 혈장을 투여하였으며, 그로 인한 바이러스 질환의 감염이 환우들의 생명에 또 다
른 위협이 되었습니다. 국내에서 생산된 농축혈액제제도 고가로 보편화되지 못하였으나, 1991년 혈우재단이 설립되면서 환우들
이 적극적인 치료를 받을 수 있는 여건이 이루어졌으며, 혈우병에 대한 본격적인 연구와 통계 자료도 작성되기 시작하였습니다.
1991년 환자들의 평균 수명은 27세로 출혈에 의한 사망이 많이 발생하였으나 2010년에는 48세로 크게 증가하게 되었고, 금년 5월
에 발표된 환우들의 기대 수명은 제대로 치료받을 수 있었던 91년 이후 출생한 환우의 경우 76세로서 일반인과 큰 차이가 없는
수준에 이르렀습니다.
혈우병 치료에 중요한 요소로는 부족한 응고인자를 바로 주입할 수 있는 가정치료(home treatment)의 도입으로 생명을 구할 뿐
만 아니라 후유증을 줄일 수 있었으며, 어린 환우들은 주위에서 혈우병인지 알지 못하고 운동도 친구들과 함께 즐길 수 있게 되
었습니다.
또 하나의 발전은 유럽에서 40년 전부터 그 효과가 입증된 주기적 보충요법(prophylactic treatment)이 2011년에 보험으로 인정
받게 되어 중요한 전환점을 이루게 되었습니다.
2011년에 번역된 “Living with Hemophilia”의 서두에 의사가 혈우병 진단 시 부모에게 말해주는 10가지 이야기 중에 ‘혈우병
환우도 일반인과 똑같이 자라고 생활할 수 있다’는 내용이 있는데, 우리나라에서도 이것이 가능해진 것입니다.
혈우병 환우에 대한 치료의 방향은 출혈 관련 응고인자제제의 투여, 반복된 출혈에 의한 관절병증에 대한 물리적 수술적 치료와
바이러스 감염증에 대한 항바이러스 치료, 그리고 항체환자들에 대한 면역관용요법 등이 있고, 가족과 본인의 정신적 건강과 원
만한 사회성의 회복도 중요하게 생각되고 있습니다. 이러한 total care를 바탕으로 건강인과 다름없는 혈우인들의 삶과 생활이
이루어질 것을 기대합니다. 환우와 의사를 포함한 의료진, 정부기관이 이와 같은 목표를 이루기 위해 함께 노력해야 할 것입니
다.
아무쪼록 혈우병 진료 매뉴얼 2판의 발간을 통해 보다 많은 의료인들이 혈우병 환자를 치료할 수 있는 계기가 마련되고, 혈우병
환자들의 삶의 질이 향상되기를 바랍니다.

2012년 10월
대한혈액학회 혈우병연구회 위원장 이 건 수

* 축사
전국의 2천여 혈우병 환자들과 그 가족을 대신하여 대한혈액학회 산하 혈우병연구회의 “혈우병 진료 매뉴얼 2판” 발간을 축하
드립니다.
지난 1991년 한국혈우재단이 설립된 이후, 많은 의료인들과 혈우병 환자와 가족, 관련 기관의 도움과 노력으로 우리나라의 혈우
병 진료환경은 크게 발전하였습니다. 그렇지만 아직도 혈우병 환자의 진료를 꺼리는 의료기관이 더 많고, 뇌출혈을 일으킨 혈우
병 환자가 가까운 종합병원을 찾아도 약품이 없어 치료를 받지 못해 사망에 이르는 부끄러운 현실에 있음을 말하지 않을 수 없습
니다.
이번에 혈우병연구회가 발간하는 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”이 이러한 현실을 타개하고 우리나라의 혈우병 치료환경을 보다 개
선하는 기폭제가 되어, 혈우병 환자들이 언제 어디서라도 치료를 받을 수 있게 되기를 진심으로 바랍니다.
사실 그동안 혈우병의 진료 매뉴얼을 만들고자 하는 시도가 없었던 것은 아닙니다.
한국혈우재단은 지난 2005년, 세계혈우연맹(The World Federation of Hemophilia)이 발간한 “Guidelines for the Management
of Hemophilia”를 “혈우병 치료를 위한 지침”으로 번역하여 일선 의료기관에 배포한 바 있습니다. 그러나 단순한 번역의 수준
을 벗어나지 못해 우리나라의 현실을 반영하지 않은 자료로, 일선에서 사용하기에 제한적이라는 한계를 피할 수 없었습니다.
지난 2008년 대한소아혈액종양학회 선천성응고 장애위원회에서 “혈우병 및 기타 선천성 응고장애 진료매뉴얼”의 이름으로 펴
낸 바 있습니다. 당시 혈우재단이 후원하여 발간 후 일선 병원에 배포하였으나 많이 알려지지 못하였습니다. 이번의 책은 전판
에 비하여 내용이 많이 바뀌고, 크게 보완된 점에서 새롭다고도 할 수 있을 것입니다.
이번에 발간되는 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”은 일반 서점에서도 구할 수 있을 것이라 하니, 더 많은 전공의와 학생들이 관심을
갖고 찾을 수 있으리라 생각합니다.
그동안 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”의 발간을 위해 노력하신 혈우병연구회의 여러 선생님들께 다시 한 번 감사의 말씀을 전하
며, 이 책을 통해 보다 많은 의료인들이 혈우병에 관심을 가지고 치료에 참여하기를 바랍니다.

2012년 10월
사회복지법인 한국혈우재단 이사장 황 태 주

I. 혈우병의 정의 1
1. 혈우병의 종류와 임상양상 2
(1) 혈우병의 종류와 원인 2
(2) 응고인자 활성도와 표현형 중증도 2
(3) 임상양상 3
2. 혈우병의 진단의학검사 4
(1) 선별응고검사 및 특수응고검사 4
(2) 유전진단 6
(3) 산전진단 7
(4) 지혈의 전체 과정 측정검사 8

II. 혈우병A 및 B의 치료 11
1. 출혈 시 치료의 일반 원칙 12
(1) 혈우병 출혈 치료의 일반 원칙 12
(2) 관절천자 13
(3) 통증조절을 위한 경구용 진통제의 단계적 사용 14
(4) 기타 지혈제 및 보조 치료제 15
(5) 시판 중인 응고인자 제품 18
2. 응고인자 보충요법 19
(1) 응고인자 치료의 기초 19
(2) 응고인자 투여 용량 계산 19
(3) 출혈 유형별 응고인자 보충요법 22
3. 중화항체를 가진 혈우병 환자의 치료 25
(1) 항체의 기초 25
(2) 항체 환자 출혈의 치료 26
(3) 면역관용요법 27
4. 중증, 치명적 출혈의 치료 29
(1) 중추신경계 출혈 29
(2) 기도 주위의 손상 32
(3) 위장관 출혈 32
(4) 복부장기의 파열이나 피막혈종 33
(5) 구획증후군과 신경압박 35
(6) 안과적 응급 35
(7) 기타 응급상황: 심막출혈, 심장눌림증, 폐출혈 36
(8) 거짓종양파열(Pseudotumor rupture) 36
5. 수술 및 침습적 시술 시 치료 37
(1) 대수술 38
(2) 소수술 42
(3) 침습적 진단 및 처치 44
(4) 치과 치료 48
(5) 예방접종 50
6. 재활치료 52
(1) 급성 혈관절증 시의 물리치료 52
(2) 정형외과 수술 후 재활치료 53
7. 응고인자 유지요법 66
(1) 정의와 목적 66
(2) 유지요법의 종류 66
(3) 유지요법의 방법 67
(4) 유지요법의 효과 69
(5) 항체 환자에서의 유지요법 71

III. 폰빌레브란트병 77
1. 유전 79
2. 분류 80
3. 진단의학검사 81
4. 임상양상 82
5. 진단 83
6. 치료 85

IV. 기타 선천응고인자결핍증 91
1. 섬유소원결핍증 95
2. II인자(프로트롬빈)결핍증 97
3. V인자결핍증 및 V인자-VIII인자복합결핍증 98
4. VII인자결핍증 99
5. X인자결핍증 100
6. XI인자결핍증(혈우병C) 101
7. XII인자결핍증 102
8. XIII인자결핍증 103
9. 선천혈소판기능장애 104
10. 여성 혈우병 108

V. 후천혈우병 113
1. 후천혈우병A
(Acquired hemophilia A, AHA) 개론 115
2. 후천혈우병A의 진단 115
3. 후천혈우병A의 치료 117
4. 기타 단일 응고인자에 특이적인 항체 121

VI. 보험기준 및 행정 125
1. 혈우병 약제의 외래환자 보험급여 기준 126
2. 혈우병 약제의 입원환자 보험급여 기준 127
3. 혈우병 환자의 국가 의료비 지원 128
4. 사회복지법인 한국혈우재단프로그램 안내 136
5. 혈우병 관련기관 안내 139

VII. 혈우병 환자의 응급실 진료 141
1. 기본원칙 142
2. 혈우병 환자의 사망 원인 142
3. 혈우병 환자가 응급실을 방문했을 때 응급실 의사의
머릿속 생각들 143
4. 생명을 위협하는 출혈 145
5. 생명을 위협하지 않는 출혈 146
6. 응고인자가 비치되어 있지 않은 병원 147

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