소아신경학 2판

학회의 숙원 사업이었던“소아신경학”이 2007년 처음 발간되었으나 내용 면에서 급속도로 발전하는 의학에 뒤처진 감이 있어,
2011년 9월 우영종 전임 회장님의 의견에 따라 재발간을 위한 편찬위원회(위원장: 이인구, 위원: 김기중, 고태성, 권순학, 이준
수, 노영일, 간사: 은소희)가 구성되고, 2011년 10월 8일 첫 번째 편집위원회 모임을 가졌습니다. 이 모임에서 대상은 의과대학
학생, 소아청소년과 및 신경과 전공의, 그리고 일반 소아청소년과 의사들로 하고, 내용은 이전 교과서에서 미진한 부분을 보완하
여 목록을 18장으로 하면서 모든 원고를 새로 쓰기로 하였습니다. 그리고 이를 위한 집필진을 선정하였고 집필 요령과 참고 도서
를 정하였습니다. 편찬위원회 실무위원으로 염미선, 이지훈, 임병찬, 정다은, 최지은 선생님이 회의에 참석하였습니다. 2012년 5
월 학회의 새 집행부가 구성되면서 권영세, 채규영 교수가 추가 되었습니다. 이후 여러 차례의 편찬위원회회의 및 워크숍 등을
통해 51명의 집필진으로부터 받은 원고를 수정 보완 하였습니다. 용어는 대한의학회의 의학용어 검색을 참고하였고, 내용 중 논
란의 여지가 있는 부분은 여러 번의 회의를 통해 편찬위원들의 중지를 모아 어느 한쪽으로 치우치지 않도록 노력하였으며, 저작
권법에 위반될 사항이 있는 사진이나 그림 등은 출판사의 도움을 받아 새로 그림을 그렸습니다. 많은 편찬위원들이 환자 진료와
연구의 바쁜 일정 속에서도 각자의 개인 시간을 아낌없이 할애하여 이 교과서를 만들었습니다. 학회에 대한 사랑과 열정이 없이
는 이루어지기 어렵다고 생각됩니다.

이 책을 발간하기 위해 좋은 원고를 써 주신 집필진 교수님들과 많은 노력과 시간을 기울여 이를 수정 보완해주신 김기중 교수
님 이하 편집위원들, 그리고 물심양면으로 도움을 주신 권영세 총무위원장에게 감사의 말씀을 드립니다. 물론 이 책이 급속도로
발전하는 모든 소아신경 분야를 담지는 못했기 때문에 앞으로도 전향적인 시스템을 갖추고 지속적으로 보완해 나가는 노력이 수
반되어야 할 것으로 생각됩니다.

아무쪼록 이 책이 소아신경 분야에 관심을 가진 모든 분들에게 도움이 되며, 학문 발전의 소중한 밑거름이 되기를 바랍니다. 또
한 대한소아신경학회가 더욱 훌륭한 학회로 발전하는 계기가 되기를 기원합니다.





2013년 10월

대한소아신경학회장 이 인 구



도서목차

제 1 장 임상적 평가 Clinical Evaluation ……………………………………………………………………… 1

01 신경계진찰 Neurological Examination………………………………………………………………………………… 3

02 신경진단검사 Neurodiagnostic Testing …………………………………………………………………………… 18



제 2 장 의식장애 Disorders of Consciousness ……………………………………………………………… 33

01 의식장애 및 혼수 Impaired Consciousness and Coma …………………………………………………………… 35

02 뇌사 Brain Death …………………………………………………………………………………………………… 44



제 3 장 선천 및 주산기 질환 Congenital and Perinatal Disorders ………………………………………… 49

01 중추신경계의 기형 Congenital Structural Defects of Central Nervous System …………………………………… 51

02 신생아의 신경질환 Neurological Problems in Newborn …………………………………………………………… 76

03 뇌성마비 Cerebral Palsy ……………………………………………………………………………………………… 84



제 4 장 유전 및 대사질환 Genetic and Metabolic Disorders ……………………………………………… 93

01 평가 및 검사 Evaluation and Investigation ………………………………………………………………………… 95

02 염색체이상 및 기타 단일유전자 질환 Chromosomal and other single gene disorders ………………………… 99

03 사립체질환 Mitochondrial Diseases ……………………………………………………………………………… 110

04 선천대사장애 Inborn errors of metabolism ……………………………………………………………………… 119

05 신경피부증후군 Neurocutaneous syndrome ……………………………………………………………………… 129



제 5 장 행동장애 Neurobehavioral Disorders …………………………………………………………… 139

01 발달 및 발달지연 Development and Developmental Delay ……………………………………………………… 141

02 정신지연 Mental Retardation ……………………………………………………………………………………… 149

03 말 및 언어장애 Speech and Language Disorders ………………………………………………………………… 154

04 주의력 결핍 과다행동 장애 Attention Deficit Hyperactivity Disorder …………………………………………… 161

05 자폐스펙트럼장애 Autism Spectrum Disorders …………………………………………………………………… 165



제 6 장 뇌전증 Epilepsy …………………………………………………………………………………… 175

01 서론 Introduction …………………………………………………………………………………………………… 177

02 뇌전증의 발생기전 Epileptogenesis ……………………………………………………………………………… 180

03 뇌전증의 진단 Clinical Diagnosis of Epilepsy ……………………………………………………………………… 192

04 뇌전증 발작과 뇌전증 증후군 Epileptic Seizures and Epilepsy Syndromes ……………………………………… 195

05 특수한 임상상황에서의 발작 Seizures in Special Clinical Setting ………………………………………………… 217

06 뇌전증의 약물치료 Treatment of Epilepsy(1) : Anti-epileptic Drug Therapy ……………………………………… 225

07 뇌전증의 비약물치료 Treatment of Epilepsy(2) …………………………………………………………………… 230



제 7 장 두통 Headache …………………………………………………………………………………… 235

01 소아두통의 진단과 분류 Diagnosis and Classification of Headache in Children ………………………………… 237

02 소아일차두통 Primary Headaches in Children and Adolescents ………………………………………………… 240

03 소아이차두통 Secondary Headaches in Children and Adolescents ……………………………………………… 250



제 8 장 수면장애 Sleep Disorders ………………………………………………………………………… 255

01 정상 수면의 발달과 생리 Ontogeny and Physiology of Sleep …………………………………………………… 257

02 수면 장애 Sleep Disorders ………………………………………………………………………………………… 265



제 9 장 운동장애 Movement Disorders …………………………………………………………………… 285

01 운동실조 Ataxia …………………………………………………………………………………………………… 287

02 무도병 Chorea and Ballismus ……………………………………………………………………………………… 294

03 근육긴장이상과 무정위운동 Dystonia and Athetosis …………………………………………………………… 297

04 진전 Tremor ………………………………………………………………………………………………………… 302

05 간대성근경련 Myoclonus ………………………………………………………………………………………… 305

06 돌발 운동이상 Paroxysmal Dyskinesia …………………………………………………………………………… 308

07 틱, 틱장애, 뚜렛증후군 Tics, Tic Disorders, Tourette Syndrome ………………………………………………… 310



제 10 장 변성질환 Degenerative Disorders ………………………………………………………………… 313

01 서론 Introduction …………………………………………………………………………………………………… 315

02 회질을 주로 침범하는 변성질환 Disorders Primarily of Gray Matter …………………………………………… 316

03 백질을 주로 침범하는 변성질환 Disorders Primarily of White Matter …………………………………………… 320

04 기저핵을 주로 침범하는 변성질환 Disorders Involving Basal Ganglia ………………………………………… 327



제 11 장 감염성 질환 Infections of Nervous system ……………………………………………………… 335

01 서론 Introduction …………………………………………………………………………………………………… 337

02 수막염 Meningitis ………………………………………………………………………………………………… 338

03 뇌염 Encephalitis …………………………………………………………………………………………………… 355

04 뇌농양 Brain Abscess ……………………………………………………………………………………………… 369

05 척수농양 Spinal Empyema or Spinal Abscess ……………………………………………………………………… 371



제 12 장 신경계 염증/자가면역 질환 Inflammatory/Autoimmune Disorders of Nervous System ……… 375

01 다발성경화증 Multiple Sclerosis …………………………………………………………………………………… 377

02 시각신경척수염 Neuromyelitis Optica …………………………………………………………………………… 383

03 급성파종뇌척수염 Acute Disseminated Encephalomyelitis ……………………………………………………… 387

04 급성횡단척수염 Acute Transverse Myelitis ………………………………………………………………………… 392

05 자가면역 뇌증 Autoimmune Encephalopathy …………………………………………………………………… 394



제 13 장 종양 Tumors of the Nervous System ……………………………………………………………… 401

01 소아의 신경계 종양 Tumors of the Nervous System ……………………………………………………………… 403

02 천막상 종양 Supratentorial Tumors ……………………………………………………………………………… 414

03 천막하 종양 Infratentorial Tumors ………………………………………………………………………………… 424

04 척수 종양 Tumors of Spinal Cord …………………………………………………………………………………… 429

05 가짜 뇌종양 Pseudotumor Cerebri/ Idiopathic Intracranial Hypertension ………………………………………… 431



제 14 장 뇌혈관질환 Cerebrovascular Diseases …………………………………………………………… 435

01 서론 Introduction …………………………………………………………………………………………………… 437

02 폐쇄성 뇌혈관질환 Obstructive Cerebrovascular Disorders ……………………………………………………… 439

03 출혈성 뇌혈관질환 Hemorrhagic Cerebrovascular Disorders …………………………………………………… 444



제 15 장 신경근질환 Neuromuscular Disorders …………………………………………………………… 447

01 소아 신경근질환의 진단적 접근 Diagnostic Approach to Neuromuscular Disorders …………………………… 449

02 척수근육위축증 Spinal Muscular Atrophy ………………………………………………………………………… 453

03 근육퇴행위축 Muscular Dystrophy ………………………………………………………………………………… 457

04 선천근육병증 Congenital Myopathies …………………………………………………………………………… 471

05 근육무력증 Myasthenias …………………………………………………………………………………………… 477

06 근육긴장질환 Myotonic Disorders ………………………………………………………………………………… 481

07 기타 근육병증 Other Myopathies ………………………………………………………………………………… 484



제 16 장 말초신경 질환 Disorders of Peripheral Nervous System ………………………………………… 489

01 급성 염증성탈수초다발신경병증 Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Guillain-Barre Syndrome … 491

02 만성 염증성 탈수초 다발신경뿌리염증 Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculopathy …………… 496

03 유전신경병증 Hereditary Neuropathies …………………………………………………………………………… 499



제 17 장 소아의 진정과 통증치료 Sedation and Pain Management in Children ………………………… 503

01 소아의 진정요법 Sedation in Children …………………………………………………………………………… 505

02 소아의 통증 치료 Pain Management in Children ………………………………………………………………… 508



제 18 장 소아신경학 분야의 윤리적 문제 Ethical Issues in Child Neurology …………………………… 513

소아신경학 분야의 윤리적 문제 Ethical Issues in Child Neurology …………………………………………………… 515



찾아보기 index ………………………………………………………………………………………………………………………… 525