폐고혈압 안내서-1판

저자 서문

미국 폐고혈압협회(Pulmonary Hypertension Association, PHA)는 1990년 폐고혈압 환자인 팻 페이턴과 간호사인 누이 주디 심슨
이 국립 희귀질환협회(National Organization for Rare Disorders, NORD)에 다른 폐고혈압 환자를 도울 수 있는 방법에 대해 문
의를 하면서 시작되었습니다. 이것을 계기로 역시 폐고혈압 환자인 팻, 도로시 올슨, 테레사 나직과 셜리 브라운이 편지를 주고
받게 되었고 1990년 5월 테레사가 「가로등(Pathlight)」이라는 소식지를 내고 미국 폐고혈압 환자협회(United Patients’
Association for Pulmonary Hypertension, UPAPH)라는 이름의 단체를 만들면서 사람들이 모이기 시작하게 되었습니다. 셜리는
폐
고혈압이 심해져 참여가 어려워졌으나 다른 이들은 1990년 11월 미국 폐고혈압 환자협회(UPAPH)에 합류하였고 그녀들의 남편인
에드 심슨, 해리 올슨, 밥 나직 그리고 제리 페이턴도 헌신적으로 도왔습니다.
당시에는 폐고혈압이 극히 드문 질환으로 인식되어 일반의사는 물론 전문가 집단에서조차 폐고혈압에 대해 잘 아는 이를 찾기
란
쉽지 않았습니다. 미국 폐고혈압 환자협회는 폐고혈압에 대해 전문적인 지식을 가지고 있는 의료진과 과학자들을 찾는 한편 그
들
의 도움을 쉽게 얻을 수 있도록 노력하였습니다. 이후 미국 폐고혈압 환자협회는 미국 폐고혈압협회(PHA)로 개편되어 현재 5천
명의 환자와 전문가 그리고 전 세계에 걸쳐 백여 개의 지원 모임을 가진 단체로 성장하게 되었습니다.
미국 폐고혈압협회는 매년 약 150만불 이상의 기금을 조성하여 폐고혈압을 극복하는 방안을 찾고 환자들의 삶의 질을 향상시키
고
자 노력하고 있습니다. 폐고혈압협회(PHA)는 이제 사무실과 전문적인 스텝진을 갖추고 있지만 많은 환자들이 현재에도 자발적으
로 참여하여 서적을 출간하고, 폐고혈압과 관련된 모임을 개최하고, 지원 모임을 꾸려나가고 있을 뿐 아니라 환자들을 돕기 위
한 전화의 상담자로, 폐고혈압협회(PHA)의 운영진으로 참여하고 있습니다. 또한, 폐고혈압 임상연구에 참여함으로써 폐고혈압
을
연구하는 의사와 과학자들이 폐고혈압을 치료하는 방법을 찾도록 돕고 있습니다. 이 모임을 시작한 팻, 도로시, 주디, 제리, 에
드와 해리는 현재까지도 활발하게 활동하고 있습니다.

폐고혈압협회(PHA)의 성장과 함께 폐고혈압에 대한 인식이 점차 확산되면서 현재 추산하는 바로는 미국에서만도 약 4~20만 명
의
환자가 있으며 이러한 숫자는 보다 잘 알려진 폐질환, 예컨대 낭포성 섬유증(cystic fibrosis)보다 흔한 것입니다. 폐고혈압협
회
는 자체적으로 의학 저널인 「Advances in Pulmonary Hypertension」, 소식지인 「가로등(Pathlight)」을 발간하고 있습니다.
또
한 홈페이지(www.phassociation.org)를 운영하고 격년으로 국제회의를 개최하고 단체를 지원하는 등 다양한 활동을 벌이고 있으
며, 폐고혈압협회 예산의 많은 부분은 과학적 연구를 지원하는 데 사용되고 있습니다.
한때 희망이 없는 질환이었던 폐고혈압은 이제 더 이상 희망이 없는 질환이 아니며 새로운 약제의 등장과 폐고혈압에 대한 인
식
확산에 힘입어, 지난 10년간 폐고혈압 환자의 생명은 적어도 5~6년 이상 연장되었습니다. 1990년까지도 폐고혈압에 대한 공인
된
치료법은 없었으며 단지 증상을 경감시키는 제한적인 방법만이 있을 뿐이었으나 이제 환자들은 치료를 위한 많은 선택을 할 수
있게 되었습니다. 상당수의 폐고혈압 환자들이 이제 점점 더 오랫동안 삶을 영위하고 있습니다. 우리는 이제 막 시작점에 서 있
습니다. 불과 십년 사이에 점점 더 빠른 속도로 이루어지고 있는 의학적 진보로 인해 새로운 개정판이 필요하게 되었습니다. 우
리는 할 수 있습니다.

Gail Boyer Hayes



역자 서문

이번에 수정 보완해 펴내는 『폐고혈압 안내서(PULMONARY HYPERTENSION: A Patient’s Survival Guide)』 개정판을 6년 만에 우
리나라의 폐고혈압 환자들께 전할 수 있게 되어 감계무량할 따름입니다.
‘이와 같은 희귀·난치성질환을 진단받은, 병에 대한 정보가 거의 없어 어찌할 바를 모르는 환자들에게 도움이 될 만한 책은
없
을까?’를 고민하고 여러 차례 의논해 발간된 초판이 미력이나마 여러분들께 도움이 되었다는 소식을 듣고, 폐고혈압 환자 진료
에 종사하시는 여러 전문가분들과 함께 우리나라 실정에 맞는 개정판을 준비하게 되었습니다.
환자 교육의 중요성은 갈수록 커지고 있습니다. 많은 의료진이 일상 진료 시간 중에 상당한 시간을 환자 교육에 쓸 것이라고 생
각합니다. 백지에 그림을 그리듯이 처음부터 알려 주어야 하기도 하고, 불충분한 지식을 보충해 주기도 하지만 최근에는 환자들
이 잘못 알고 있는 정보를 고쳐 주는 일도 점점 많아지고 있습니다. 이러한 일은 병에 대한 정보가 극히 제한된 폐고혈압 환자
들
에게는 매우 흔한 일입니다.
이 책의 영문 가이드북은 미국 폐고혈압협회에서 발간한 영어판의 저작권을 소유하고 있는 미국 폐고혈압협회로부터 한국어판
발
행을 할 수 있도록 승낙을 받아, 그리고 우리나라에서 다양한 분야에서 폐고혈압 환자를 진료하고 계시는 많은 전문인력의 힘
을
모아 우리나라 실정을 반영한 개정판으로 거듭나게 되었습니다.
이 책의 영문판 원저자는 Gail Boyer Hayes라는 미국 폐고혈압협회의 회원으로 자신이 특발성 폐고혈압 환자이기도 합니다. 그
러
므로 이 안내서는 기본적으로 전문 의료진을 대상으로 쓰여진 의학적인 정보서는 아닙니다. 한 특발성 폐고혈압 환자가 환자로
서 스스로 겪은 체험과 같은 병이 있는 동료 환자로부터 얻은 정보 등을 환자의 관점에서 쓴 내용을 의료진이 재구성한 것으
로,
의학적인 정보는 두말할 것도 없이 환자들이 일상 생활을 하는 데 주의할 점 등을 잘 알 수 있습니다. 또 본문이 쉬운 문어체
로
쓰여 있고, 재미있는 그림과 사진도 많이 실려 있어 매우 편하게 읽을 수 있을 것이라고 생각합니다.
환자의 경험에 전문의 못지 않은 풍부한 지식이 더해져, 환자로서 병에 대항하려는 하는 저자 자신의 용기 같은 것을 책 곳곳에
서 느낄 수 있습니다. 이 책이 이러한 난치병에 대해 자칫하면 불안에 떨며 도망가고 싶은 기분이 들 수도 있는 환자들의 등을
두드려, 정확하게 병과 마주 대할 수 있도록 용기를 북돋아 드렸으면 합니다.
의학은 끊임없이 진보하고 있습니다. 최근 몇 년 동안 폐고혈압 분야에서 이루어진 눈부신 발전으로 인해 새로운 치료법도 많아
졌습니다. 그러나 이와 같은 희귀·난치성질환에 있어서는 환자들도 자기 자신의 병의 치료를 의사에게만 의존하는 것이 아니
라, 환자 자신도 자신의 질환에 대해 숙지하고 일련의 치료 과정에 있어 지혜롭게 대처하지 않으면 안 될 것입니다.
모든 번역이 그렇지만 특히 이 책은 환자가 쉽게 이해할 수 있어야만 하기에 쉬운 우리말을 쓰도록 애썼습니다. 그럼에도 눈에
띄는 오류가 있다면 그것은 전적으로 책임 저자의 부족함 때문입니다.
마지막으로 모자라는 시간을 할애해 집필 과정에 참여해 주시고 교정을 보아 주신 여러 동료 의료진 및 전문가분들께 다시 한
번 깊은 감사와 경의를 표합니다.


2012년 10월
PULMONARY HYPERTENSION: A Patient’s Survival Guide 개정판 발행
대표편역 장 혁 재




Chapter 01 내가 폐고혈압 환자일까?
폐고혈압 증상은 어떠한가? 2
활동능력에 따른 분류 5
폐고혈압으로 의심되는 환자는 어떤 검사를 받게 되나? 5


Chapter 02 폐고혈압이란 무엇인가?
폐고혈압에 좋지 않은 화학물질 24
심장 내부 26
‘평균 폐동맥 압력’이란? 26
‘심장박출량’이란 무엇인가? 28


Chapter 03 폐고혈압의 원인 및 분류
역학 29
위험 인자 30
분류 31
새로 개정된 폐고혈압 분류 32
1. 폐동맥 고혈압 33
1'. 폐정맥 폐쇄성질환 및 폐모세혈관 혈관종증 46
2. 좌심부전으로 인한 폐고혈압 46
3. 폐질환 및 저산소증으로 인한 폐고혈압 47
4. 만성 혈전-색전성 폐고혈압 51
5. 명확하지 않은 복합 요인에 의한 폐고혈압 51

Chapter 04 폐고혈압 치료: 총론
생활방식은 치료에 어떤 영향을 줄까? 55
폐고혈압 전문팀은 치료법을 어떻게 선택할까? 56
경도 폐고혈압은 어떻게 치료하나? 56
이차성 폐고혈압: 폐고혈압을 유발하는 질병의 치료 57
약물 남용: 어렵지만 반드시 끊어야 하는 약물 57
폐고혈압의 전통적인 치료법 57


Chapter 05 폐고혈압 약물
칼슘 통로 차단제 73
엔도텔린 수용체 길항제 77
일산화질소와 아르기닌 89
포스포디에스테라제 억제제 94
프로스타노이드 계열약물 98
어떤 약이 가장 좋을까? 에포프로스테놀, 트레프로스티닐, 보센탄 115
향후 전망: 완치가 가능할 것인가? 새로운 아이디어들 116
임상 시험에 참여할 것인가? 121


Chapter 06 폐고혈압의 외과적 치료
심방중격결손 환자를 위한 비외과적 치료 125
심방중격 절제술 126
풍선 혈관성형술 126
폐동맥 혈전 내막 제거술 127
비만 수술 129
이식술 130


Chapter 07 선생님, 저는 얼마나 더 살 수 있을까요?
미국 국립보건원 조사 기록: 원발성 폐고혈압 사망률 연구의 무시무시한 출발 144
원발성 폐고혈압의 미국 질병관리본부 사망률 자료 145
예후를 알기 위해 의사들이 고려하는 것 146
폐고혈압 종류에 따른 생존율 148
치료 유형에 따른 생존율 154
치료가 실패하는 경우: 한 울혈성 심부전 환자의 글 166


Chapter 08 소아에서의 폐고혈압
머리말 169
폐동맥 고혈압의 정의 169
소아 폐고혈압의 임상적 분류 170
소아 연령대 및 소아청소년과에서 볼 수 있는 폐고혈압의 병태생리 172
치료 180
예후 183
일상생활 184
호흡기 감염 184
운동 184
추적 검사 184
결론 184


Chapter 09 폐고혈압 환자의 식이요법 187

다량 영양소: 많은 양이 필요한 에너지원이 되는 세 가지 영양소 188
미량 영양소: 비타민과 무기질 등, 소량이지만 꼭 필요한 영양소 189
영양성분표 189
주기적인 체중 측정 190
체중을 줄이기 위한 식이요법 191
체중 감소에 도움이 되는 운동 194
심부전의 식이요법 195
체중을 늘리기 위한 식이요법 200
건강기능식품 섭취 205


Chapter 10 응급상황에 대처하기 207
도와주세요! 위급한 상황인 것 같아요 207
응급실에서 생기는 불행을 피하는 방법 209
병원 선택하기 211
주치의와 잘 지내는 방법 212
감기와 독감: 무엇을 해야 할까 216
독감을 없애 주는 것 217


Chapter 11 우울증은 당신만 앓고 있는 것이 아니다
우울증, 죄의식, 스트레스에 대처하기 219
어떻게 하면 편안해질 수 있을까? 221
후원 그룹 222
보호자를 위한 배려 222
슬픔을 통한 웃음 225


Chapter 12 활동적인 삶을 위한 일, 운동, 여행, 생활
폐동맥 고혈압 환자는 일할 수 있을까? 227
폐동맥 고혈압 환자의 운동 230


Chapter 13 폐고혈압 의료비 지원 제도
폐동맥 고혈압 환자들이 알아야 할 우리나라 건강보험 239
폐동맥 고혈압 환자들이 받을 수 있는 의료제도 242
비영리재단 의료비 지원사업 270
세금공제 혜택 278


Chapter 14 폐고혈압 국내외 관련 기관
한국 283
해외 288