소아신경질환의진단과치료 2/e

목 차 -

제1장 신경 질환의 진단 1

Ⅰ. 진단적 접근방법 1
1. 혼수(Coma) 2
2. 불수의 운동(Involuntary movement) 5
3. 운동 마비(Motor paralysis) 5
4. 보행(Gait) 이상 7
5. 발병 양상에 따른 원인 질환과의 관계 8

Ⅱ. 신경적 진찰 방법 9
1. 대뇌:의식 장애 및 고위 대뇌 기능 평가 9
2. 뇌신경 평가 10
3. 소 뇌 12
4. 운동계 13
5. 감각계 13
6. 반사계 14

제2장 소아 간질 17

Ⅰ. 서 론 17

Ⅱ. 발생빈도 및 유병율 18

Ⅲ. 원인 및 진 단 18
1. 뇌파 검사 23
2. 뇌 자기공명 영상 또는 컴퓨터 뇌 단층 촬영 25
3.장기비디오-뇌파 감시(Long-term video-EEG monitoring) 26

Ⅳ. 분 류 29

Ⅴ. 임상 양상 32
1. 부분 발작(Partial seizure) 32
2. 대 발작 37

Ⅵ. 소아 간질의 특징 52

Ⅶ. 소아기에 흔한 간질 증후군 (Epileptic syndrome) 53
1. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike 53
2. 영아 연축(Infantile spasm) 55
3. Lennox-Gastaut 증후군 62
4. Landau-Kleffner 증후군 65
5.Epilepsy with continous spikes and waves during slow sleep(ECSWS) 67
6. Childhood epilepsy with occipital paroxyms(CEOP) 69
7. 열성 경련(Febrile seizure) 70
8. Generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+) 77
9. 경련 중첩증(Status Epilepticus:SE) 78
10. 신생아 경련 90
11.소아기 황폐화 간질(Catastrophic epilepsy in childhood) 103
12. 상염색체 우성 야간 전두엽 간질
(Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy) 105

Ⅷ. 첫 발작으로 내원한 소아의 치료 결정 106

Ⅸ. 간질 치료 109
1. 임상에서 중요한 약물동태학 (Pharmacokinetics) 109
2. 연령에 따른 약물동태학적 특성 111
3. 항경련제 요법 112
4. 혈중 농도 검사 127
5. 항경련제 치료기간 및 중단 127
6. 수술적 치료 129
7. 대체 요법(Alternative medical therapy) 132

Ⅹ. 간질 환아의 예방 접종 141

제3장 두통 163

Ⅰ. 빈도 및 원인 163

Ⅱ. 발생 기전 및 분류 164
1. 질병학적 분류 165
2. 임상적 분류 166

Ⅲ. 임상적 특징 167
1. 긴장성 두통(Tension headache) 167
2. 편두통(Migraine) 168
3. 우울증(Depression) 180
4. 두 개내 종양에 의한 두통 181
5. 외상(Trauma)에 의한 두통 181
6. 감염에 의한 두통 182
7. 혈관 질환에 의한 두통 183
8. 독소(Toxin)에 의한 두통 184

Ⅳ. 두통 환아의 진찰법 184
1. 병력 청취 184
2. 이학적 및 신경적 진찰 188
3. 검사 188

Ⅴ. 치 료 191

제4장 근육긴장저하를 특징으로 하는 신경근 질환 203

Ⅰ. 증상과 징후 204
1. 근육 허약(Muscle weakness) 204
2. 근 위축(Atrophy) 205
3. 반사 저하(Hyporeflexia) 205
4. 근육긴장저하(Hypotonia) 205
5. 근육부분수축(Fasciculation)과 경련(Cramp) 206
6. 감각 결손(Sensory deficit) 206
7. 근육긴장증(Myotonia) 206

Ⅱ. 진 단 206
1. 혈청학적 검사 207
2. 전기 생리적 진단(Electrophysiologic diagnosis) 208
3. 근육 조직 검사 213
4. 분자 생물학적(Molecular biologic) 진단 213
5. 기타 214

Ⅲ. 비교적 흔히 볼 수 있는 질환 214
1. 척수근육위축증(Spinal muscular atrophy:SMA) 214
2. Guillain-Barre 증후군(Postinfectious polyneuropathy) 216
3. 근육 질환 229
4. 중증근육무력증(Myasthenia gravis: MS) 253


제5장 발달 장애 267

Ⅰ. 의학적 평가 269
1. 발달력 및 병력 청취 269
2. 이학적 및 신경적 진찰 273
3. 선별 및 진단적 검사 275

Ⅱ. 발달 지연의 원인과 감별 진단 278
1. 운동 발달 지연(Delayed motor development) 278
2. 언어 지연(Language delay) 279

제6장 뇌종양 293

Ⅰ. 뇌종양의 빈도와 분류 293

Ⅱ. 임상 증상 296
1. 비특이적 증상 296
2. 국소 증상 296
3. 발생 위치에 따른 흔한 뇌종양 종류 297
Ⅲ. 뇌종양 진단 및 감별 진단에 도움이 되는 신경 영상 (Neuroimaging) 소
견 298
1. 천막상부 종양(Supratentorial tumor) 300
2. 천막하부 종양(Infratentorial tumor) 302
3. 터어키안(Sellar)부위 종양 309

제7장 피부신경 증후군 (Neurocutaneous syndrome) 313

Ⅰ. 신경섬유종증 (Neurofibromatosis) 314
1. 제 1형 신경섬유종증(Neurofibromatosis 1; NF 1) 314
2. 제 2형 신경섬유종증 (Neurofibromatosis type 2:NF2) 322
3. 치료 323

Ⅱ. 결절성 경화증 (Tuberous Sclerosis) 326
1. 임상 증상 326
2. 진단 330
3. 이학적 진찰 및 진단 검사 331

Ⅲ. Sturge-Weber 증후군(SW0S) 337
1. 임상 증상 및 징후 337
2. 치료 및 예후 339

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